大家好，我是今天的主讲医师李红莲主任，我今天主讲的内容是多系统萎缩病例分享

患，男性70岁，1年前饱餐后晕倒2次，此后进餐时不敢吃饱，稍有饱感后出现头晕，肢体无力症状。查体：饱餐后体位性低血压。最后诊断：多系统萎缩。

多系统萎缩是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病，临床表现为以自主神经障碍、小脑性共济失调、帕金森综合征及锥体束受损为主的组合症状与体征。多系统萎缩（MSA）在1969 年被首次提出，历史上对这一疾病曾经有不同的命名：纹状体黑质变性（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy⁃Drager综合征（SDS）。目前认为多系统萎缩是一种散发性神经系统退行性疾病，临床表型主要包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，目前主要分为两种临床类型：帕金森型（MSA⁃P）和小脑型（MSA⁃C），不同患者可表现为各种症状重叠组合。

包括以下几个方面。
（1）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦，尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 20 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）或舒张压下降> 10 mm Hg。

（2）泌尿生殖系统功能障碍：主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，残余尿量增加。女性患者尿失禁更为明显；而男性患者尿不净感更为明显，常被误诊为前列腺肥大，但手术后症状无改善，此外，男性患者还常伴有勃起功能障碍。

（3）排便费力：患者常感觉排便无力，而不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。

（4）排汗异常：大多数患者自觉排汗减少，尤其是下肢皮肤干燥，严重者可在夏季出现体温升高。

（5）此外还有类帕金森病表现，如MSA⁃P 型患者可表现为运动迟缓，肢体僵直，姿势性震颤，姿势平衡障碍，对左旋多巴反应差，但静止性震颤少见。

共济失调症状，如MSA⁃C型患者可表现为构音障碍、眼动异常，共济失调以躯干为主，下肢无力；多系统萎缩常见锥体束征。大多数多系统萎缩患者可于发病前数年出现快速眼动睡眠期行为障碍（RBD），推测这可能是该病的前驱症状。

常规MRI扫描可见壳核、小脑中脚和脑干萎缩，即T2WI 的脑桥“ 十字征”、壳核“ 裂隙征”及壳核背外侧低信号，然而这些信号改变缺乏特异性。

肛门括约肌肌电图检查：该项检查对多系统萎缩具有支持诊断的作用，但是对其特异性存在较大争议。可检出程度不同的神经源性损害，包括平均时限延长、自发电位、纤颤电位、正锐波、波幅增高等，目前认为这些与骶髓前角细胞中的Onuf 核弥漫性脱失，导致括约肌的横纹肌失神经支配有关。

多系统萎缩的诊断标准：自主神经功能和排尿功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和皮质脊髓束损害。

5. 鉴别诊断：
（1）帕金森病；
（2）遗传性共济失调；
（3）慢性酒精中毒引起的共济失调；

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