大家好：我是今天的主讲医师刘静。今天我主讲的内容是——恶性淋巴瘤。

除蕈样霉菌病及相关T细胞淋巴瘤以外,还有一些其他类型的发生于成年人的淋巴瘤表现为皮肤结节，可能是全身性疾病的表现之一，皮肤病变也可以是唯一的表现。有些患者有hiv感染或器官移植史，好发于头颈、上背部也相对比较常见。这些淋巴瘤中很多事滤泡中心型，有b细胞特点。与T细胞淋巴瘤相反，这型淋巴瘤倾向于易形成结节，无瘙痒也不形成溃疡。光镜下呈结节状或弥漫分布，大多数为大细胞性或混合细胞性b细胞淋巴瘤。重要的镜下特点有：皮肤结构被浸润细胞包围并常有破坏，血管受累，管壁断裂或破坏，异常细胞在胶原纤维之间呈单行线状排列,形成印第安火把样结构。光镜下诊断最困难的是那些由分化良好的淋巴细胞构成的淋巴瘤。其中很多病例只能做出一种自我保护性诊断，如皮肤淋巴细胞浸润或小淋巴细胞增生性病病变提示临床医生进一步检查是否有淋巴瘤的可能。

细胞标志分析证实，这种增生大多数是单克隆性的，因此可能是肿瘤性的。但这种方法对判断临床结果并不多大帮助，应该记住的事这种弥漫小淋巴细胞性病变，无论是多克隆还是单克隆性，大多数在临床上呈良性经过，存活期长，仅需很少的治疗干预。皮肤淋巴瘤浸润有时偶尔可伴有旺帜性结节病样肉芽肿反应，有些T细胞淋巴瘤可伴发脂膜炎。儿童皮肤淋巴瘤极少见，主要类行为淋巴母细胞淋巴瘤。皮肤何杰金病：此型皮损大多位于受累淋巴结远侧的皮肤，呈结节和斑块状，提示病变以发展到四期。

可能有淋巴道逆行播散所致，并不是皮肤原发。曾报道过少数确凿的原发于皮肤的何杰金病有为hiv感染者，但其中大多数例子按现在的标准是淋巴瘤样丘疹病。浆细胞瘤：此型发生于局部皮肤者非常罕见。恶性组织细胞增生症：据说有百分之十三的病例可累皮肤，且有时是本病的首发表现。尽管皮肤可以发生真性组织细胞恶性肿瘤，但现在对以前报道的病例重新分类发现，大多数可能要归入淋巴细胞恶性肿瘤，尤其是以下型。间变性大细胞淋巴瘤：该类型是一种特殊类型的恶性淋巴瘤。其特点是容易累及皮肤，临床经过奇特，有时个别病变可自发消退。临床上皮损可单发或多发，常有溃疡形成，多见于老年男性。光镜下真皮和皮下弥漫性多形性细胞浸润，细胞体积大，有异型，有些为多核，表面看似镜影细胞。这些细胞CD30强阳性，阳性信号位于膜上或在核旁呈点状。细胞系标记常为T细胞也可为B细胞或无标记。常伴有假上皮瘤样增生。对化疗反应极好。总体预后好，但最终仍有相当一部分患者累及内脏。

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