肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤伴性早熟报告 2018-09-19 16:01  累计播放 :9 次
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大家好,我是今天的主讲医师,曾宪付医生,我今天主讲的内容是肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤伴性早熟报告。
肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤是肾上腺嗜铬细胞瘤的一种特殊类型,临床少见,其所致性早熟罕见。患儿,男,2岁。因阴茎明显发育伴阴毛生长9个月入院。体格检查:血压120/85mm Hg,体质量17.5kg,身98cm。全身体毛增多,下腹部、会阴部阴毛细长、稠密、色浅,无明显腋毛生长。喉结明显,声音低哑,双侧乳晕、乳房增大,以左侧明显。右上腹部可触及7cm×6cm×6cm大小肿块,质
软、活动度小。阴茎约6.0cm×1.2cm×1.0cm,双侧睾丸发育与同龄儿无明显差异。实验室检查:促卵泡成熟激素 (FSH)0.09U/24h(正常值1~8),黄体生成激素(LH)0.08U/24h(正常值2~12),雌二醇(E2)950pmol/L(正常值<20~77),睾酮(T)11nmol/24h(正常值2~12),孕酮(P)2.2umol/24h(正常值<3.2),催乳激素(PRL)57μg/L(正常值<20),连续4次检查24h尿CA,阳性3次,VMA在正常范围。X线检查:骨龄发育超前,相当于9岁儿童。CT检查右肾上腺区8cm×6cm×6cm类圆形较规则软组织密度肿块,边缘部分可见条块钙化灶,右肾受压变形下移,增强扫描未见强化。诊断:性早熟,肾上腺肿瘤。全麻下经右上腹行肾上腺肿瘤切除术,术中见右肾上腺区灰福色扁卵圆形肿块,包膜完整,质软、边界清,未见正常肾上腺组织。病理报告:肾上腺皮质变薄,髓质出血囊性变;镜下见大角形细胞呈索状,胞质内有嗜铬的微细颗粒。免疫组织化学检查发现大角形细胞胞质内含有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素及ACTH。诊断为肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤。术后血压恢复正常,实验室检查FSH0.16U/24h,LH0.001 U/24 h,Ee 80 pmol/L,T 0.07 nmol/24 h,P0.20 umol/24h,PRL19ug/L。随访6个月,患儿阴毛消失,体毛恢复正常,阴茎无改变。肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤的临床表现因瘤细胞分泌物不同而有明显差异,可表现为库欣综合征,也有表现为性征异常。依靠临床表现和相关实验室、影像学,病理组织学检查可确诊。本例患儿因右肾上腺多内分泌功能性嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺增多,导致血压升高,同时分泌ACTH,与肾上腺皮质网状带上的ACTH受体结合,合成大量性激素,血浆中激素水平升高,导致外生殖器发育及第二性征出现,这可能是他性早熟的主要发病机制。肿瘤被切除后,儿茶酚胺和类固醇激素得到控制,相关症状和体征也被逐渐控制,同时也排除了其他原因引发性早熟的可能。
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曾宪付 营养师|其他科室
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