肥厚型心肌病 2018-12-17 15:57  累计播放 :104 次
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患者男,65岁,因饮酒后晕倒入院。高血压病史10 年,无冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查:神清,心界不大,心率70次/min,律齐,心前区可闻及Ⅲ~Ⅳ/6 级收缩期喷射性杂音。家族史中无原发性心肌病患者。心电图检查:窦性心律,V1 导联呈RS 波形,V2-4 导联T 波倒置。超声心动图检查:左房增大,左室流出道变窄,室间隔与左室壁呈非对称性增厚,室间隔基底段最厚处约15 mm;超声心动图提示:非对称性梗阻性肥厚型心肌病。故行梗阻性肥厚型心肌病室间隔消融。室间隔化学消融对心脏血管解剖位置要求高,术后剩余心肌瘢痕易诱发潜在致命性心律失常。

肥厚型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病。60%的青少年与成人患者是心脏肌球蛋白基因突变引起的。肥厚部位心肌光镜下可见心肌细胞异常肥厚且排列紊乱,肌壁间冠状动脉管壁增厚、管腔狭窄。患者影像学(超声心动图、左心室造影、心脏磁共振等)上可见心脏舒张期室间隔中部心肌和左心室中部室壁异常肥厚,心脏收缩期左心室中部闭塞或呈“沙漏状”。患者中大约有1/4合并心尖室壁瘤,表现为心尖部室壁明显变薄、膨出,呈收缩期矛盾运动,舒张期运动减弱甚至不运动,心脏磁共振增强扫描可见心尖部心内膜下环形透壁强化影,可见心尖部严重的不可逆性灌注缺损,这些均提示心尖部纤维化严重。

常见的临床表现有心绞痛、呼吸困难、头晕、乏力、晕厥、心悸、猝死等; 体格检查可见心尖搏动向左下移位,心浊音界向左扩大,胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及因左室流出道( LVOT) 梗阻引起的收缩中期或晚期粗糙的吹风样杂音,可伴有震颤,洋地黄类药物和Valsalva 动作可使杂音增强。是心源性猝死( SCD) 的常见原因,青年人群年猝死率为1%~2%。HOCM 患者应避免体育活动和高强度体力劳动,因其会加重LVOT 梗阻、低血压导致SCD。早期予植入型心脏转复除颤器( ICD) 是预防猝死的关键。

李洪莲 主任医师|内科-神经内科
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