容易混淆的可逆性后部白质脑病 2018-12-22 17:12  累计播放 :110 次
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可逆性后部白质脑病是一种临床综合征,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常为主要临床表现,常为双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征,头颅MRI表现为颅内多灶性、累及顶枕叶为主的病灶。该病临床表现缺乏特异性,影像学表现也容易和其他疾病混淆,所以还是有必要学习一下的。

先来看一个病例介绍。患者,女性,68岁,因“头痛3天加重伴视物模糊半天”入院,头痛在诊所测血压160/101mmHg,服用利血平后头痛有所减轻,半天前出现看东西不清楚,无重影,来院查头颅CT右侧枕叶低密度影,考虑急性脑梗塞。既往有高血压病史。入院后查体左侧偏盲,余无阳性神经系统体征。入院后按急性脑脑梗塞治疗症状无好转,头痛持续存在。四天后头颅核磁共振结果示双侧枕叶异常信号,右侧为主,T1低信号,T2高信号,DWI稍高信号,ADC稍高信号,和急性脑梗塞不符,考虑可逆性后部白质脑病,给予加强降血压、甘露醇脱水等治疗,患者第二天头痛就明显好转,六天后症状恢复,九天复查头颅核磁共振病灶均已消失。

可逆性后部白质脑病绝大多数患者都具有严重的高血压基础疾病,常见的有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病的治疗过程中,共同的作用机制是导致血管内皮细胞的损伤及血脑屏障破坏,引起血管内液体外渗,形成血管源性水肿,通常表现为双侧对称性大脑半球后部(顶枕叶)脑白质弥漫性水肿,也可累及额叶、颞叶和基底节,少数患者可见脑干、小脑受累,头颅CT 表现为病变部位早期等密度,后期低密度灶,在头颅核磁共振上表现为长T1、长T2信号,Flair 高信号,DWI可呈高信号、低信号或等信号,ADC稍高高信号或正常信号。有少部分患者伴有微出血、脑实质内出血和蛛网膜下腔出血。

文献报道的临床症状以头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍最常见,根据累及的不同部位症状也有所不同,但不管是哪一种症状,经过及时有效治疗,都能比较快的改善,一般不遗留神经系统后遗症,头颅核磁共振的病灶也基本能够消失。

鉴别诊断1.脑梗塞(基底动脉尖综合征):一般老年人多发,存在心脑血管疾病的危险因素,起病急,以小脑、丘脑、脑干、枕叶的病变多见,表现为细胞毒性脑水肿,磁共振上DWI明显高信号,比较亮,ADC低信号。2.脑静脉窦血栓:症状可类似,头颅CT的直接征象与静脉窦位置一致的高密度条带征,有的不明显,MRI表现为血管源性脑水肿的基础上发生细胞毒性脑水肿,甚至继发出血,较难鉴别,MRV或DSA见相应静脉窦血栓可明确诊断。3.颅内转移性肿瘤:一般呈多发性,中心病灶周边水肿明显。

治疗主要是加强监护,控制血压,减轻脑水肿,控制抽搐发作。糖皮质激素在该病的应用上还存在比较大的争议,不推荐使用。

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