大家好，我是今天的主讲医师李洪莲主任。我今天主讲的内容是多系统萎缩。

我们先看一个病例，患者女性62岁，主诉尿便障碍伴双下肢无力半年于2015年4月入院。

既往患者于2014年5月无明显诱因出现尿频，每日约10次，伴有尿急，尿不尽感，大便费力，多次前往医院泌尿外科就诊，给予舍尼亭治疗，尿频症状未见好转。2014年8月出现尿储留！

2014年12月，患者自觉尿频，尿储留症状加重，每半小时排尿一次，查头颅磁共振脑脊液均未见明显的异常，未给予治疗！

患者于2015年1月初双下肢无力，尿频，症状无好转，神经系统查体，轻度面具脸，下颌反射阳性，口周反射阳性，双下肢肌力5级弱，双上肢肌张力增高，双侧霍夫曼征阳性，双侧巴宾氏征阳性，既往史家属诉患者近3年晚上说梦话，有时可持续数小时，打酣声特别响亮，辅助检查头颅磁共振左侧半卵圆中心单发病灶，腔隙性梗死可能性大，双侧上额窦筛窦炎，尿常规正常。

定位诊断：患者尿便障碍定位于植物神经系统，下颌反射阳性、口周反射阳性定位于双侧皮质脑干束，双下肢肌力5级弱，双侧霍夫曼征阳性，双侧巴宾氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束；双上肢肌张力增高，定位于椎体外系。定性诊断：患者老年女性缓慢起病，主要表现为尿频便秘，双下肢无力；神经系统查体是锥体束、锥体外系、植物神经受累体征，考虑多系统变性，需要完善肛门尿道括约肌检查。患者肛门括约肌，运动单位时限明显增宽，大力收缩募集电位减少成单纯相。诊断为多系统萎缩A型。多系统萎缩，顾名思义就是多个系统发生了萎缩。那么究竟是哪些系统发生了萎缩呢？首先，脑桥小脑系统发生了萎缩，引起的症状是共济失调，吞咽困难，言语构音障碍。第二，椎体外系的萎缩，表现为肌体外系的症状是黑子、纹状体受损，肌强直，运动缓慢，肢体震颤，对左旋多巴的治疗反应不佳。第三，脊髓中间内外侧细胞核和off细胞核萎缩表现为自主神经症状。自主神经的症状主要表现有三个方面，有汗液分泌的异常，体位性低血压的改变，性功能障碍的表现。男性表现为早期阳痿，女性表现为尿失禁，尿频尿急和排便障碍。第四，锥体系的症状，患者可以出现肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，根据各个部位萎缩程度的不同表现的症状也有侧重之分。

此病分三型，1、帕金森P型；2、小脑共济失调型C型：3、自主神经功能不全A型，此患者诊断为自主神经功能不全型。诊断为多系统萎缩的患者多数都愈后不良。

从首发的症状进展到合并运动障碍锥体系、和锥体外系、慢性小脑性的运动障碍和自主神经功能障碍不全的平均时间是2年，从发病到需要协助行走时间是3年，坐轮椅是5年，卧床不起8年，死亡的时间9年。研究显示，多系统萎缩对自主神经损害较重，而对黑子、纹状体系统的损害较轻，患者的预后越差。从这个病例我们能够学习到患者主要是以尿便障碍为首发的症状，并伴有一些锥体系和锥体外系的症状，而往往这些疾病在临床上容易误诊，我们必须提高重视。男性多误诊为前列腺肥大而手术治疗，术后效果仍然不佳。

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