多系统萎缩 2018-12-11 14:11  累计播放 :677 次
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大家好,我是今天的主讲医师李洪莲主任。我今天主讲的内容是多系统萎缩。

我们先看一个病例,患者女性62岁,主诉尿便障碍伴双下肢无力半年于2015年4月入院。

既往患者于2014年5月无明显诱因出现尿频,每日约10次,伴有尿急,尿不尽感,大便费力,多次前往医院泌尿外科就诊,给予舍尼亭治疗,尿频症状未见好转。2014年8月出现尿储留!

2014年12月,患者自觉尿频,尿储留症状加重,每半小时排尿一次,查头颅磁共振脑脊液均未见明显的异常,未给予治疗!

患者于2015年1月初双下肢无力,尿频,症状无好转,神经系统查体,轻度面具脸,下颌反射阳性,口周反射阳性,双下肢肌力5级弱,双上肢肌张力增高,双侧霍夫曼征阳性,双侧巴宾氏征阳性,既往史家属诉患者近3年晚上说梦话,有时可持续数小时,打酣声特别响亮,辅助检查头颅磁共振左侧半卵圆中心单发病灶,腔隙性梗死可能性大,双侧上额窦筛窦炎,尿常规正常。

定位诊断:患者尿便障碍定位于植物神经系统,下颌反射阳性、口周反射阳性定位于双侧皮质脑干束,双下肢肌力5级弱,双侧霍夫曼征阳性,双侧巴宾氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束;双上肢肌张力增高,定位于椎体外系。定性诊断:患者老年女性缓慢起病,主要表现为尿频便秘,双下肢无力;神经系统查体是锥体束、锥体外系、植物神经受累体征,考虑多系统变性,需要完善肛门尿道括约肌检查。患者肛门括约肌,运动单位时限明显增宽,大力收缩募集电位减少成单纯相。诊断为多系统萎缩A型。多系统萎缩,顾名思义就是多个系统发生了萎缩。那么究竟是哪些系统发生了萎缩呢?首先,脑桥小脑系统发生了萎缩,引起的症状是共济失调,吞咽困难,言语构音障碍。第二,椎体外系的萎缩,表现为肌体外系的症状是黑子、纹状体受损,肌强直,运动缓慢,肢体震颤,对左旋多巴的治疗反应不佳。第三,脊髓中间内外侧细胞核和off细胞核萎缩表现为自主神经症状。自主神经的症状主要表现有三个方面,有汗液分泌的异常,体位性低血压的改变,性功能障碍的表现。男性表现为早期阳痿,女性表现为尿失禁,尿频尿急和排便障碍。第四,锥体系的症状,患者可以出现肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,根据各个部位萎缩程度的不同表现的症状也有侧重之分。

此病分三型,1、帕金森P型;2、小脑共济失调型C型:3、自主神经功能不全A型,此患者诊断为自主神经功能不全型。诊断为多系统萎缩的患者多数都愈后不良。

从首发的症状进展到合并运动障碍锥体系、和锥体外系、慢性小脑性的运动障碍和自主神经功能障碍不全的平均时间是2年,从发病到需要协助行走时间是3年,坐轮椅是5年,卧床不起8年,死亡的时间9年。研究显示,多系统萎缩对自主神经损害较重,而对黑子、纹状体系统的损害较轻,患者的预后越差。从这个病例我们能够学习到患者主要是以尿便障碍为首发的症状,并伴有一些锥体系和锥体外系的症状,而往往这些疾病在临床上容易误诊,我们必须提高重视。男性多误诊为前列腺肥大而手术治疗,术后效果仍然不佳。

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李洪莲 主任医师|内科-普通内科
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