播散性浅表性光线性汗孔角化症 2018-12-11 14:11  累计播放 :4402 次
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大家好:我是今天的主讲医师刘静;今天的题目是——播散性浅表性光线性汗孔角化症。

是汗孔角化症中最常见的一种类型。最早在美国德克萨斯州发现,于一九六六年由Chernosky首先报道。

病因与发病机制:
本病属常染色体显性遗传,约三分之一患者有家族史。日光、PUVA、放射和使用免疫抑制药是诱发本病的因素。与日光照射有明显的关系,皮损好发于经常暴露于日光的部位,主要为下肢、前臂、上臂、其次为胸背部。约三分之二的患者皮损在夏季加重,在阳光少的季节或地区,患者皮疹少,不见环形损害,在阳光强烈的季节和地区患者皮损数目多,常呈多环态,且有时可见炎症显著、覆以角质性厚屑甚至溃疡、结痂的损害。皮损经日晒常常发痒,有学者报道用人工光线照射可诱发新的皮损。在衣服遮盖处、头皮或掌跖,不发生皮疹。

但有学者等提出本病皮损罕见于面部或耳部,故怀疑光线照射在病因学上的重要性。

临床特征:
发病年龄较晚,常在二十到四十岁,不发生与儿童。Chernosky报道三十一例,发病年龄为三十六岁,无十六岁以前的发病者。男女发病率无差异性,在得克萨斯州患者的平均年龄为四十岁。

早期的皮损为一到三毫米的圆锥形小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有角栓,呈棕色或棕红色,角栓脱了后,可留下小的中心凹陷,继而丘疹呈离心性扩大,或为边缘清楚,高起0.5到1公分的角化脊,呈圆形、花环状或不规形,一般直径一到十个毫米,中央轻度凹陷萎缩,正常肤色或其内层面有色素减退,患部不出汗,皮损数目从数个至数百个,有的损害中心有明显的角化、结痂和溃疡形成。一般随年龄增长,而皮损数目增多。但年过五十岁后,皮损可逐渐减少和消退。

一般无自觉症状,也有部分患者的皮损在夏季可变得更为显著,暴晒后变成红斑,有鳞屑。可发生同形反应,而到冬季皮疹的颜色趋于消退。可与其他类型的汗孔角化症伴发,或线状汗孔角化症等。已报道有少数患者者发展成鳞癌。

组织病理学特征:与汗孔角化症相似,但改变不如其明显。

与汗孔角化症的区别在于后者常于幼年开始发病,皮损常孤立,数目少而不一定分布于日晒的部位。此外,对于本病炎症显著而中央区有角化过的皮损,如果不注意其边壁的情况,容易误诊为光线性角化症。

防治:
患者应该尽量避免或减少光线照射,户外活动时应该外用防光剂。采用维A酸类药物治疗效果尚好,有报道口服阿维A酯或阿维A可使得皮损消退,而在患处遗留色素沉着。局部外用维A酸也有效。如果采用内服和外用联合维a酸治疗则疗效更佳!但也有相反意见。

液氮冷冻适用于皮损数目较少者,效果较好,但少数治疗后有色沉,且皮损可能会复发。二氧化碳激光也适用于皮损数目较少者。

个别报道采用PUVA治疗有效,共三到四次,累计剂量为六焦耳/平方厘米,可使皮损消退,一年未复发。

有报道口服氯喹或者是外用卡泊三醇软膏有效。皮损数目较少者还可以试用损害内注射曲安奈德,也可使之消退。

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