大家好我是今天的主讲医师李红琏主任，我今天的主讲的内容是路易体痴呆。

1912年德国的病理学家Lewy，曾在一例帕金森患者脑干、黑质、神经元胞质内发现了球形的嗜酸性小体，主要由a_突触核蛋白异常聚集而构成的，这就是路易小体的由来。经典的路易小体神经元胞浆内球形的嗜伊红性包涵体，直径为15～25um，有球形玻璃样致密的核心，环绕清晰苍白的“晕环”。光镜下可以见黑质、篮斑等色素细胞丟失。100多年后日本的学者在一例重症痴呆患者的皮层神经元中发现了路易小体，路易小体在皮层神经元的分布，引起皮层的信息处理功能和传递功能障碍导致痴呆。

病的核心症状主要：1、进行性痴呆合并波动性认知功能障碍；
2、反复发作形象生动的视幻觉；
3、自发性帕金森症状。

进行性加重的认知功能损害常常是最早最明显的症状，记忆力减退的症状并不突出，认知功能障碍特点以注意力、视空间能力、词语流畅性等方面比较突出。波动性认知功能障碍：患者认知功能在正常与异常之间进行波动，波动期可发生在一天之内，也可以发生在数天或数周内的波动。由于患者的认知功能障碍在一天内时好时坏，家属往往认为患者可能存在精神疾患或者是行为异常。也有患者认知功能障碍可以在数月内进行波动，可见波动期因人而异。

反复发作的视幻觉是最突出的精神症状，是诊断本病最重要的依据之一。视幻觉的内容形象生动犹如亲身经历，常为人或动物往往反复出现，但需要排除药物性因素。例如有的患者可以形容在天棚上有两条蛇，能描述出蛇的颜色以及蛇头和蛇尾形象；有时描述屋子内有人在，穿什么样的衣服，描述说话及动作。而事实并不存在，患者描述的视幻觉栩栩如生，这是与阿尔茨海默氏病区别的重要症状，阿尔茨海默氏病所描述的视幻觉，往往是很模糊的现象，例如屋子里有人影，不能说出具体颜色；或者是说有一群动物也不能说出具体的动物。

帕金森综合症主要包括患者出现运动迟缓，肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森病相比路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显，功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。

对本病提供有价值的表现：
1、快速动眼相睡眠期的行为障碍；
2、对精神安定剂敏感；快速动眼期，睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状，询问家属患者往往在睡眠时出现肢体的运动和大喊大叫，偶尔可以从床上掉到地上。对精神安定剂高度敏感性，可以表现为患者服安定有昏迷的病史。曾经有一位误诊的患者，当时因躁动肌注鲁米那之后患者出现昏迷的现象，在48小时后苏醒。因此对于可疑路易体痴呆的患者不能够使用镇静剂。

本病的鉴别诊断：
1、阿尔茨海默氏病：认知功能表现为进行性下降，一般没有明显的波动性，却没有视幻觉。
2、血管性痴呆：既往没有明确卒中史，影像学亦无中风、脑缺血损害的证据。

今天的学习就到此结束了，如果各位还有哪些地方没有办法进行理解的，可以联系客服人员进行问题的提交，以方便我们及时帮助您进行解答，谢谢大家的聆听。