EDS综合症的发病机制和它的组织学特点 2018-08-09 15:05  累计播放 :131 次
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大家好,我是今天的主讲医师,刘志罡医生。今天我主讲的内容是“EDS综合症的发病机制和它的组织学特点”。
我们都知道,EDS综合症它本身是一种是属于单纯一个胶原蛋白的组织性疾病,它呀,它的发病机制呢主要有以下三点:第一呢,可以看到我们一些疾病的患者,他有一些单纯的突变胶原阿尔法立尔的显性副效应。二呢,主要是单体被低效应。三呢,是可以看到我们的患者他有的人可能会有一些单纯的胶原生成过程中酶的缺限,这呢,就是我们导致这种情况的主要发病机制。而在他的整个病理学上一般来说我们并不鼓励从EDS综合症患者身上呢采取皮肤进行活检,而且在他的这个组织学上我们呢仅仅表现为一些胶原纤维数量的增加和厚度的减小,而且正常的皮肤中他的胶原纤维的数量和厚度的范围呢是比较大的,因此啊,这种表现主要是对这种以分子结合生化异常为特点的疾病他的诊断其实是没有诊断意义的。但是在超维结构方面呢,他的诊断虽然说意义也并不大,但是我们还是有必要进行学习一下,在经典的EDS综合症中我们可以看到一些异常的胶原纤维直径增加了大概25%到30%左右,而且它的排列整体非常的混乱,而且我们通过静像可以看到它的纤维排列有点类似于我们的菜花样外观,整个我们可以从它的病理学上看到粘蛋白X缺陷纤维排列也是非常紊乱的,而且整体的血管形纤维排列不规则,整天成粗细的不等,在关节松驰形的EDS综合症患者中可以看到胶原纤维其实是有角的,这个形容呢比较抽象,大家可以结合具体的临床才能进行明确的诊断,而且在皮肤的脆列症中呢,其实我们可以看到整个成一个象形性文字的外观,也就是说他的外观更加的不规则。
好了,今天呢,我们关于EDS综合症病理的学习就至此结束了,如果各位还有哪些地方还没有理解的。

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