大家好我是今天的主讲医师刘静今天我主讲的内容是——迈克尔细胞癌。

来源于神经内分泌细胞是新近对一种独特的皮肤恶性肿瘤的称呼，首称为梁状癌，又叫迈克尔细胞瘤、小细胞癌、内分泌癌和皮肤神经内分泌癌。主要发生于成年人和老年人，也可以见于儿童。好发于面部和四肢。临床表现为结节，有时为红色或紫色溃疡。光镜下，肿瘤主要位于真皮，有时可位于皮下组织，一般不累及被覆表皮。由于真皮内浸润的圆形肿瘤细胞很单一，而且可在皮下脂肪内弥漫浸润，因此容易误诊为恶性淋巴瘤。迈克尔细胞癌还可以呈小梁状生长，但很少以这为主要生长方式。如果hE切片制备良好，那么根据细胞学特点可作出诊断。尽管肿瘤细胞的胞浆很少，但在细胞边缘仍可见一圈嗜酸性的胞浆，胞核圆，呈空泡状，伴典型的细颗粒状染色质及多个核仁。分裂象和碎片状核很多。间质内有增生性血管及丛状增生内皮细胞。这个特点可见与其他很多有原始神经表型的恶性肿瘤。Merkel细胞癌可伴有原味癌或浸润性鳞状细胞癌、小汗腺型导管样结构以及基底细胞癌样区域。提示其来源于外胚层的多潜能干细胞。个别病例表平面有局灶或广泛的Paget样浸润。电镜下：肿瘤细胞内可见致密核心神经内分泌颗粒和紧密堆积的核周中间丝。少数病例可见于正常迈克尔细胞相似的富于微丝的胞浆突起。有时细胞表面可有无数的丝状突起形成白头翁细胞外观。肿瘤细胞反应有嗜银性，当组织用BOUIN液固定时尤为明显。免疫组化上：低分子量角蛋白、NF和NSE常阳性，呈阳性反应的角蛋白主要是二十型，而且阳性信号在核周，呈逗点状，这种分布特点仅偶见于内脏小细胞癌。NF常为阳性，此特点可用于来源于肺或其他器官的小细胞癌鉴别，后者NF常阴性。除上述标记外，有些嗜铬素、肠血管活性肽、胰多肽、降钙素、P物质、生长激素、促肾上腺皮质激素以及其他肽类激素等呈局灶阳性反应。

细胞遗传学上，三分之二以上的病例第十一和十二号染色体有异常。生物学行为不良，局部淋巴结转移常见，也可有远处转移，主要是肺、肝和骨，少见部位有睾丸。有时淋巴结有典型的Merkel细胞癌而皮肤并无原发癌，对于这种现象的最好解释是皮肤原发癌已自发消退，但另一种可能是，至少其中有些肿瘤起源于淋巴结的神经内分泌细胞。比较值得推荐的迈克尔细胞癌的治疗方法是肿瘤原发部位广泛切除加局部淋巴结清扫。放疗有效，可以作为辅助手段，转移性肿瘤可用于化疗。局部复发提示预后不良。

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