甲状腺功能亢进性周期性麻痹 2019-01-02 21:32  累计播放 :385 次
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甲状腺功能亢进性周期性麻痹(thyrotoxic periodic paralysis,TPP)是一种以甲状腺功能亢进伴反复发作性 低钾性肢体无力为主要临床特征的疾病。在中国,TPP患者占甲状腺功能亢进人群的 1.8%,尽管甲状腺功能亢进在女性中较为常见(男女 性别比为1 : 7);但是在男性甲状腺功能亢进患者中更 易发生TPP,男女性别比可高达17~70 : 1,发病年龄大都在20~40岁。明显的性别差异提示性激素在TPP 发病中可能具有重要作用。

周期性麻痹患者,肌无力的症状与中枢性肌无力的症状也有显著差别。周期性麻痹患者肌无力的症状是以近端肌无力为重,而脑血管病引起的肌无力症状常常是以远端的肌无力为主,或者表现均等的近端和远端肌无力现象,近端肌无力重于远端肌无力的现象很少见。周期性麻痹的患者,肌无力所表现的症状都是对称性的,双侧肢体,双上肢,双下肢或者是四肢都发生瘫痪,而脑血管病引起的中枢性瘫痪,多表现的是单个肢体或一侧肢体的瘫痪。

疾病发作的机制
1、过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜 Na + -K+ -ATP 酶活性,并提高受体数,促进细胞外钾 向细胞内转移,致血钾降低,引起细胞膜去极化和对电刺激的无反应性,从而发生周期性麻痹。

2、甲状腺激素可使血糖增高, 高血糖可刺激胰岛素分泌,导致糖氧化、分解和利用加速,促使细胞外钾向细胞内转移,导致周期性瘫痪。

3、甲亢患者多有自主神经功能紊乱,醛固酮、胰岛素分泌增多,组织对儿茶酚胺的敏感性增强,加速钾的利用,导致低血钾而致周期性麻痹。引用大量碳酸饮料史, 因饮料中含糖量较高,可使血糖升高,促进血钾的异常转移,故初步诊断多考虑为低钾型周期性麻痹。

4、甲状腺激素增加β受体的数目和敏感性,导β受体功能亢进,β受体兴奋能直接激活 Na+ —K+ — ATP 酶活性,促进钾离子向细胞内转移,这可以解 释为何应激事件促使周期性麻痹发作,而肾上腺素受体阻滞剂如心得安等可以预防周期性麻痹的发作。

5、甲亢患者过多的甲状腺素对胃肠道刺激使肠蠕动 加快及继发性食道功能紊乱可造成腹泻致低血钾。因以周期性麻痹为首发症状的甲状腺功能亢进患者容易被临床医师所忽略,故对于周期性麻痹患者, 临床上除及时行血钾及心电图检查外,应注意详细询问病史、全面而仔细查体,对所取得的症状和体征进行综合分析。

周期性瘫痪可以发生在甲亢之前,也可同时发生,多数发生在甲亢之后,说明周期性瘫痪发作与甲亢不相平行。所以对于周期性瘫痪患者,特别是青壮年男性,一定要行甲状腺功能检查以减少甲亢性周期性瘫痪的漏诊。甲亢正规治疗为甲 亢并周期性麻痹根本治疗方法,不可擅自停药。

周麻频繁发作者,除静脉补钾外,尚可给予β受体阻滞剂, 以有效控制病情,加快低钾血症纠正并预防复发; 治疗中需注意预防: 避免饱食、饮酒、睡前不宜进餐; 避免高糖饮食; 避免寒冷; 避免剧烈运动及感染; 注意情绪激动等诱因,防止周期性麻痹复发。

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