同学们大家好，今天我们继续学习临床执业医师考试，临床儿科学部分内容，今天学习风湿免疫性疾病的川崎病。

风湿热 （2019新大纲已经删除）
1、病因：与A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应相关。以Ⅲ型变态反应为主，还有Ⅱ型。
2、临床表现：多呈急性起病，主要表现为心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑；发热和关节炎是最常见的主诉。
1）心脏炎：心脏炎是风湿热为宜的持续性器官损害。以心肌炎和心内膜炎多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。心肌炎轻者无症状，重者伴心衰的表现，心动过速，与体温增高不成比例，心音低钝，可闻及奔马律；心内膜炎主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣；可听到杂音；心包炎者，提示病情严重，易发生心衰。
2）关节炎：为游走性多发性大关节炎，以踝、膝、肘、腕等大关节为主。愈后不畸形；
3）舞蹈病：兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。
4）皮肤症状：a、环形红斑：呈一过性，出现在躯干和四肢近端；b、皮下小结：出现于肘、膝、腕、踝等关节的深面。
3、辅助检查：
1）ASO（抗O试验）：为链球菌感染证据。
2）风湿活动指标：包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增宽，C反应蛋白阳性，a2球蛋白和粘蛋白增高等。
4、诊断：Jones诊断标准包括3个部分：主要指标、次要指标和链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现会哦一项主要表现伴两项次要表现即可诊断。
风湿热诊断指标
主要表现 次要表现 链球菌感染证据 链球菌感染证据+2项主要表现或链球菌感染证据+1项主要、2项次要表现
心脏炎 发热 咽拭子培养阳性
多关节炎 关节痛 快速链球菌抗原试验阳性
舞蹈病 风湿热既往史 抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑 血沉增高、CRP阳性，WBC增高，贫血 近期猩红热病史
皮下小结 P-R间期延长
5、治疗：
1）休息：急性期无心脏炎患儿卧床休息2周；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周；心脏炎伴充血性心力衰竭者需卧床休息至少8周。
2）清除链球菌感染：应用青霉素肌注，清除链球菌感染；
3）抗风湿热治疗：心脏炎患者早期应用糖皮质激素，总疗程8-12周，无心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周；心衰时主要用大剂量糖皮质激素，在2-3天控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。
6、预防：每3-4周肌肉注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜终身预防。
川崎病（助理、乡镇助理不考）
又名皮肤黏膜淋巴结综合征。
1、病理：为全身性血管炎，易累及冠状动脉；
2、临床表现：
1）主要表现：
1）发热：39-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效；
2）球结合膜充血：于起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消退；
3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；
4）手足表现：手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期出现膜状脱皮。
5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现；
6）颈淋巴结肿大：一过性，有触痛；
2）心脏表现：
病程1-6周，可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等，冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可以出现于疾病的恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克或猝死；
其他还有间质性肺炎、无菌性脑膜炎等；
3、辅助检查：包括血液学检查（白细胞增高，核左移）、免疫学检查（抗体、补体等增高）、心电图（ST-T改变、心梗改变等）、胸片及超声心动图（最重要的辅助检查）、冠脉造影、CT等。
4、诊断：发热5天以上，有五项主要表现中的4项，或者不足4项+超声心动图冠脉损害，排除其他诊断即可诊断。
鉴别诊断：渗出性多形性红斑、败血症、猩红热等；
5、治疗
阿司匹林为首选药物：每日30-50mg/kg,热退后3天减量，维持6-8周；
丙种球蛋白静脉注射：剂量为1-2g/kg,宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林。
糖皮质激素：可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤，影响冠脉病变恢复，不宜单独使用。可与双嘧达莫合用。
6、预后和随访：本病为自限性疾病，多数预后良好；无冠脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年进行一次全面检查；未经有效治疗的患儿，有10-20%发生冠脉病变，应长期密切随访，每6-12 个月1次。

本章的内容就到这里，感谢大家的聆听，我们下节课再见。