同学们大家好，今天我们继续学习临床执业医师考试，儿科临床部分内容，今天学习风湿免疫性疾病。

一、小儿免疫系统特点：出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，免疫功能低下主要为未接触抗原、尚未建立免疫记忆所致。
1、特异性细胞免疫（T细胞免疫）：胸腺是T细胞分化成熟的场所，出生时可在X线胸片上前上纵膈显影，3-4岁时消失，青春期开始萎缩；
2、特异性体液免疫（B细胞免疫）：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟的场所，颈及肠系膜淋巴结发育最早；免疫球蛋白是B细胞的产物。
IgG：唯一可以通过胎盘的免疫球蛋白；8 -10岁达成人水平；
IgM：出现最早的免疫球蛋白，胎儿期可出现，脐血IgM增高，提示宫内感染；IgA：发育最迟，至青春期后才达成人水平；分泌型IgA(SIgA)是粘膜免疫的重要因素，婴儿可从母乳中获得SIgA。
IgE是一种引起I型变态反应的反应素抗体。
3、 非特异性免疫：新生儿时期，单核巨噬细胞、中性粒细胞等吞噬细胞功能呈暂时性低下，容易发生化脓性感染。在生后3-6月时，各种补体成分浓度及溶血性达到成人水平。
4、 原发性免疫缺陷病：最主要的表现：慢性和反复感染；继发性免疫缺陷病：HIV；
风湿热 （2019新大纲已经删除）
1、病因：与A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应相关。以Ⅲ型变态反应为主，还有Ⅱ型。
2、临床表现：多呈急性起病，主要表现为心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑；发热和关节炎是最常见的主诉。
1）心脏炎：心脏炎是风湿热为宜的持续性器官损害。以心肌炎和心内膜炎多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。心肌炎轻者无症状，重者伴心衰的表现，心动过速，与体温增高不成比例，心音低钝，可闻及奔马律；心内膜炎主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣；可听到杂音；心包炎者，提示病情严重，易发生心衰。
2）关节炎：为游走性多发性大关节炎，以踝、膝、肘、腕等大关节为主。愈后不畸形；
3）舞蹈病：兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。
4）皮肤症状：a、环形红斑：呈一过性，出现在躯干和四肢近端；b、皮下小结：出现于肘、膝、腕、踝等关节的深面。
3、辅助检查：
1）ASO（抗O试验）：为链球菌感染证据。
2）风湿活动指标：包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增宽，C反应蛋白阳性，a2球蛋白和粘蛋白增高等。
4、诊断：Jones诊断标准包括3个部分：主要指标、次要指标和链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现会哦一项主要表现伴两项次要表现即可诊断。
风湿热诊断指标
主要表现 次要表现 链球菌感染证据 链球菌感染证据+2项主要表现或链球菌感染证据+1项主要、2项次要表现
心脏炎 发热 咽拭子培养阳性
多关节炎 关节痛 快速链球菌抗原试验阳性
舞蹈病 风湿热既往史 抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑 血沉增高、CRP阳性，WBC增高，贫血 近期猩红热病史
皮下小结 P-R间期延长
5、治疗：
1）休息：急性期无心脏炎患儿卧床休息2周；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周；心脏炎伴充血性心力衰竭者需卧床休息至少8周。
2）清除链球菌感染：应用青霉素肌注，清除链球菌感染；
3）抗风湿热治疗：心脏炎患者早期应用糖皮质激素，总疗程8-12周，无心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周；心衰时主要用大剂量糖皮质激素，在2-3天控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。
6、预防：每3-4周肌肉注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜终身预防。

本章的内容就到这里，我们下节课再见。