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出血性疾病概述
一）正常止血机制：
1、血管因素：血管收缩是人体对出血最早的生理反应；
2、血小板因素：血小板黏附、聚集、释放参与止血过程；
3、凝血因素：内、外源性凝血系统；
二）凝血机制：血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大的激活，转变为凝血因子。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白；1）凝血活酶生成；2）凝血酶生成；3）纤维蛋白生成；
三）抗凝和纤维蛋白溶解机制：
抗凝血酶AT（人体最重要的抗凝物质）；蛋白C系统（PC:蛋白C、PS:蛋白S、TM:血栓调节蛋白 ）；组织因子途径抑制物；肝素；
四）纤维蛋白溶解系统：主要由纤溶酶原及其激活物及抑制物组成；
出血性疾病分类：按发病机制分类：
(一) 血管壁异常：如过敏性紫癜；
(二) 血小板异常：1．血小板数量异常（再障、白血病、ITP等）；2．血小板质量异常(血小板无力症)；
(三) 凝血异常：1．先天性或遗传性：如血友病A、B。2．获得性：如肝病性凝血障碍等；
(四) 抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素过量、蛇咬伤、水蛭咬伤；
(五) 复合性止血机制异常：1．先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)。2．获得性：DIC。
诊断：依赖以下试验确诊。
1、凝血异常：凝血因子、凝血酶原、纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、FXIII抗原测定等。
2、抗凝异常:AT抗原测定；PC、PS及TM测定；FⅧ：C抗体测定；狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定。
3、纤溶异常：鱼精蛋白副凝(3P)试验；FDP、D-二聚体测定；纤溶酶原测定；t-PA等测定。