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多发性骨髓瘤(MM) (助理考纲不要求)
是浆细胞恶性增殖性疾病,其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损伤。
临床表现:骨痛、贫血、肾功能损害、感染和血钙增高等。
1、 骨骼损害:骨痛为主要症状,以腰骶部最多见。 其次为胸部和下肢;
2、 贫血:为本病另一常见表现,轻中度贫血,浸润抑制造血及肾功能不全有关;
3、 肾功能损害:蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾功能衰竭;
4、 高钙血症;
5、 感染:细菌性肺炎、尿路感染、带状疱疹等;
6、 高粘滞综合征、出血倾向、淀粉样变性、神经系统损害、髓外浸润等;
实验室和其他检查
(一) 血象:正细胞正色素性贫血。血片中红细胞呈缗线状(成串状)排列。
(二) 骨髓:浆细胞异常增生,CD38+,CD56+;
(三) 血生化检查:
蛋白电泳:血清中出现M蛋白是本病突出的特点,为单峰突起的M蛋白;高钙血症;血清β2微球蛋白和血清白蛋白增高;尿中本周蛋白阳性;
(四)影像学检查:溶骨性损害、病理性骨折、骨质疏松等;
诊断
骨髓单克隆浆细胞比例≥10%或组织活检证明有浆细胞瘤及血清或尿中出现M蛋白加骨髓瘤引起的相关表现任意一条。
治疗:
1.诱导治疗:常用的化疗方案:VD、RD、VRD等。V:硼替佐米;R:来那度胺;D:地塞米松;
2.干细胞移植:自体或异体干细胞移植;
3.支持治疗:骨病、高钙血症、肾功能不全等的治疗;