慢性粒细胞白血病 2019-09-17 12:05  累计播放 :286 次
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慢性髓细胞白血病(CML)

又称慢粒,可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢,脾脏肿大。
临床表现和实验室检查
中年最多见,起病缓慢,早期常无自觉症状。分为:慢性期、加速期、急变期3期。
(一) 慢性期:原始细胞<10%。
以脾脏肿大(巨脾)为最显著体征,白细胞极度增高时,可发生“白细胞淤滞症”。
白细胞明显增高,超过20×109/L;NAP活性减低;骨髓增生明显活跃,原始细胞<10%;
细胞中可出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11) 及BCR-ABL融合基因;
(二) 加速期:
外周血或骨髓原始细胞≥10%,外周血嗜碱性粒细胞>20%;
(三) 急变期:
外周血或骨髓中原始细胞>20%或出现髓外原始细胞浸润;
外周血中原粒+早幼粒细胞>30%,骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%,
原粒+早幼粒细胞>50%;
鉴别诊断:
类白血病反应:常并发于严重感染、恶性肿瘤等。白细胞数可达50×109/L。粒细胞胞浆中
有中毒颗粒和空泡,NAP反应强阳性,Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。
骨髓纤维化:外周血白细胞不超过30×109/L,NAP阴性,外周血幼红细胞持续出现,可见泪滴状红细胞,多部位骨髓穿刺干抽,骨髓活检网状纤维染色阳性;
治疗
首选伊马替尼,有细胞淤滞时 并用羟基脲;
异基因造血干细胞移植:是唯一可治愈CML的方法。

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