原发免疫性血小板减少症和DIC 2019-09-17 16:43  累计播放 :428 次
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原发免疫性血小板减少症 (ITP)
既往也称特发性血小板减少性紫癜,是一种免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血。
临床表现:
皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑等,内脏出血较少见,月经过多较常见。脾脏一般不大;
分型:1)急性型:多见于儿童;2)慢性型:好发于青年女性;
实验室检查:
1)血小板计数减少(<100×109/L);凝血功能正常,出血时间延长;血小板功能正常,生存时间明显缩短。血块收缩不良;
2)骨髓象中巨核细胞增加;但发育成熟障碍,幼稚巨核细胞增加;产板型巨核细胞显著减少(<30%)。
3)血小板相关抗体(PAIg)多为阳性;
治疗
激素为首选治疗;常用泼尼松,还可以静脉输注丙种球蛋白,激素治疗无效,可选择脾切除;
还可以选择促血小板生成药物、抗CD20单克隆抗体等;
急症( PLT<10×109/L)处理:1、血小板输注;2、静脉输注丙种球蛋白;3、大剂量甲泼尼龙;4、促血小板生成药物;5、重组人活化因子Ⅶ;
弥漫性血管内凝血(DIC)
病因
感染:是诱发DIC的主要病因。尤其是革兰阴性菌感染,还有恶性肿瘤、病理产科(羊水栓塞)、手术创伤、严重中毒等。
发病机制:
1.组织损伤:通过Ⅲ因子激活外源性凝血系统。
2.血管内皮损伤:通过FⅫ激活,启动内源性凝血系统。
3、血小板活化;
4、纤溶系统激活;
临床表现:出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血及原发病的临床表现;
诊断:基础疾病加临床表现;
实验检查:
同时有下列三项以上异常:①血小板<100×109/L;②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L;③3P试验阳性或D-二聚体水平升高或阳性。④PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上;
治疗
(一) 治疗基础疾病及消除诱因;
(二) 早期(高凝期) 用肝素。肝素监护常用指标者为APTT;晚期低凝期用抗纤溶治疗、补充凝血因子;

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