自身免疫性溶血性贫血 2019-09-17 16:48  累计播放 :392 次
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自身免疫性溶血性贫血

产生自身红细胞抗体致使红细胞破坏,分为温抗体型和冷抗体型;
一、温抗体型:
抗体主要为IgG,37℃最活跃,血管外溶血。
临床表现
成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,合并免疫性血小板减少,称为 Evans综合征。
实验室检查
抗人球蛋白试验(Coombs试验) 直接抗人球蛋白试验阳性最具诊断意义。
治疗
治疗首选糖皮质激素,激素无效或有激素应用禁忌证或不能耐受,可用脾切除,糖皮质激素和脾切除都不缓解者,可采用利妥昔单抗或其他免疫抑制剂治疗;贫血较重者应输洗涤红细胞。
二、冷抗体型:
1.冷凝集素综合征:抗体为冷凝集素性IgM,0~5℃有最大的反应活性。为血管内溶血。
2.阵发性冷性血红蛋白尿:表现为遇冷后出现血红蛋白尿。冷热溶血试验阳性是诊断的重要依据。
治疗:针对病因,保暖是重要的治疗措施;

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