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急进性肾小球肾炎
一 概念:是在急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)的基础上短期内出现少尿、无尿、肾功能衰竭的一组疾病,病理类型为:新月体性肾小球肾炎;
二 病因:1、原发性急进性肾小球肾炎;2、继发于全身性疾病(如SLE)的急进性肾小球肾炎;3、由其他病理类型转变而来;
三 病理分型:
Ⅰ型:抗肾小球基底膜(GBM)型;IgG、 C3呈线条样沉积;
Ⅱ型:免疫复合物型,循环免疫复合物和原位免疫复合物;IgG、 C3呈颗粒状沉积;
Ⅲ型:少(寡)免疫沉积型,血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;无免疫复合物沉积;
四、诊断:肾活检确诊。肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成可以确诊;
五、鉴别诊断:
1、急性肾小管坏死:有明确的肾缺血(休克、脱水)和中毒(肾毒性抗生素)等诱因,加肾小管损害(尿钠增加,低比重尿,低渗透压尿);
2、急性过敏性间质性肾炎:常有过敏史,肾穿活检确诊;
3、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征);
六、治疗:
1、强化血浆置换疗法:主要用于Ⅰ型和Ⅲ型以及肺出血-肾炎综合征。
2、甲泼尼龙冲击疗法:主要用于Ⅱ、Ⅲ型;